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Enfermedad ósea de Paget
Definición
La enfermedad de Paget es un trastorno que involucra destrucción y regeneración anormal del hueso, lo cual causa deformidad.
Nombres alternativos
Osteítis deformante
Causas
No se conoce la causa de la enfermedad de Paget, aunque podría tener que ver con los genes o una infección viral temprana en la vida.
La enfermedad se presenta a nivel mundial, pero es más común en Europa, Australia y Nueva Zelanda.
En las personas que padecen esta enfermedad, hay una descomposición anormal del tejido óseo, seguida por una formación ósea anormal. El nuevo hueso es más grande, pero débil y lleno de vasos sanguíneos nuevos.
La enfermedad se puede localizar únicamente en una o en dos áreas del esqueleto o en todo el cuerpo. A menudo, compromete huesos de los brazos, la clavícula, la pierna, la pelvis, la columna y el cráneo.
Síntomas
La mayoría de los pacientes son asintomáticos. La enfermedad de Paget a menudo se diagnostica cuando se toma una radiografía por otra razón.
De presentarse, los síntomas pueden abarcar:
- Dolor óseo, dolor o rigidez articular y dolor de cuello (puede ser intenso y presentarse la mayor parte del tiempo)
- Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles
- Agrandamiento de la cabeza y deformidades del cráneo
- Fractura
- Dolor de cabeza
- Hipoacusia
- Rigidez o dolor articular
- Disminución de estatura
- Piel caliente sobre las áreas afectadas
Pruebas y exámenes
Los exámenes que pueden revelar enfermedad de Paget son:
- Gammagrafía ósea
- Radiografía ósea
- Marcadores elevados de la descomposición del hueso (por ejemplo, N-telopéptido)
- Aumento de la fosfatasa alcalina sérica
Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:
Tratamiento
Los pacientes que posiblemente no necesiten tratamiento comprende los que:
- Tienen únicamente exámenes de sangre anormales.
- No tienen ningún síntoma ni indicio de la enfermedad activa.
Los pacientes con enfermedad de Paget que son comúnmente tratadas abarcan personas que tienen:
- Ciertos huesos, como los huesos que soportan peso, comprometidos o cambios óseos que están empeorando rápidamente (el tratamiento puede reducir el riesgo de fracturas).
- Deformidades.
- Dolor u otros síntomas.
- Problemas con el cráneo para prevenir hipoacusia.
El tratamiento farmacológico ayuda a prevenir la descomposición mayor del hueso. Actualmente, hay varias clases de medicamentos empleados en el tratamiento de la enfermedad de Paget y abarcan:
- Bifosfonatos: estos fármacos son el tratamiento de primera línea y ayudan a incrementar la densidad ósea. Se pueden tomar por vía oral o intravenosa (IV) con menos frecuencia.
- Calcitonina: esta hormona está involucrada en el metabolismo de los huesos. Se puede administrar como aerosol nasal (Miacalcin) o como inyección subcutánea (Calcimar o Mithracin).
Igualmente, se puede administrar paracetamol (Tylenol) o antinflamatorios no esteroides (AINES) para el dolor. Se puede necesitar la cirugía ortopédica para corregir una deformidad en casos graves.
Grupos de apoyo
Para buscar ayuda y recursos adicionales, ver Paget Foundation.
Pronóstico
La actividad de la enfermedad y los síntomas generalmente se pueden controlar con medicamentos corrientes. Un pequeño porcentaje de pacientes puede desarrollar un cáncer de hueso llamado osteosarcoma. Algunos pacientes necesitarán una artroplastia.
Posibles complicaciones
- Fracturas óseas
- Sordera
- Deformidades
- Insuficiencia cardíaca
- Paraplejia
- Estenosis de la columna
Cuándo contactar a un profesional médico
Solicite una cita con el médico si presenta síntomas de la enfermedad de Paget.
Referencias
Lorenzo JA, Canalis E, Raisz LG. Metabolic bone disease. In: Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 12th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 29.Versión en inglés revisada por: Nancy J. Rennert, MD, Chief of Endocrinology & Diabetes, Norwalk Hospital, Associate Clinical Professor of Medicine, Yale University School of Medicine, New Haven, CT. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
